临床诊疗思维：原发性脊髓内淋巴瘤

病变里面枢大脑系统淋巴癌大约分之一所有里面枢大脑系统系统的 6%，比如感叹对孕酮疗程反应较好。然而，其里面累及小脑的病变淋巴癌其乏善可陈和医专攻疗程仅与脊髓淋巴癌不同，且比较少见。更进一步适度，Lab Med Spring 杂志撰写了由美国专攻者 Guzzetta 讲师等美联社的一例这样的症状，并通过文献回顾详细阐述了这类疾病的医专攻诊治策略。

发病美联社

男适度症状，82 岁，主因外阴下背部痛楚以及下肢无力 1 年余来诊。坐骨和脊椎磁共振全像（MRI）标示出从 T7 至小脑圆锥处接收器极其，常为马末端更进一步。症状进行了更进一步的药理专攻关的体检，包括腰穿体检，结果标示出无恶适度，但注意到与颅内炎乏善可陈相一致的急适度炎适度细胞膜升较高。

症状头颅 CT 标示出没有急适度脊髓极其或急适度梗死的证据。症状进行了双下肢大脑传导和针极肌电上图体检。数据分析结果标示出便是酪氨酸的下肢运动应答。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了小脑里面心的硬民间组织（上图 1）。在 12 天的住院期间内，症状病情迅速恶化，注意到光线减弱，直至死亡。

上图 1. 症状胸腰段小脑 MRI 标示出 T2 较高接收器

症状小脑尸检标示出显著极其。基本特征解剖标示出小脑上半段呈明显坏死易碎突起。小脑远端 15 cm 水泡，蛛网膜下腔被致密白色肉质民间组织缓冲（上图 2）。

上图 2. 症状小脑横断面全像标示出白色肉质新生民间组织，常为坏死

微观解剖标示出，较广产于的血管外围大型非典型上皮细胞膜经年累月，与坏死适度血管炎关的（上图 3）。多种染色剂和静脉培养仅标示出阳适度，故排除了微生物感染的显然适度。

上图 3. HE 染色剂标示出血管外围大型非典型上皮细胞膜，与坏死适度血管炎关的

细胞膜特异性组化确诊确认为 T 上皮细胞膜，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 染色剂阳适度，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 染色剂阳适度（上图 4）。通过 PCR 分析小脑民间组织标示出 T 细胞膜受体（TCR）γ基因重排。这些确诊与 T 细胞膜适度病变里面枢大脑系统系统淋巴癌（PCNSL）的临床相一致，更确切的感叹是，病变小脑内淋巴癌。

上图 4. 大型非典型细胞膜的特异性组化专攻染色剂标示出 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳适度，CD20（D）阳适度

小脑 T 上皮细胞膜适度 PCNSL

PCNSL 在所有淋巴癌里面分之一比过剩 1%，而 T 细胞膜病毒性则是极其少见，在 PCNSL 里面也过剩 1%。因此有关 T 细胞膜适度 PCNSL 的发病美联社极其少见。此外，病变小脑肇因也是极其少见，在所有 PCNSL 症状里面不到 1%。

从民间组织专攻亦然，T 细胞膜适度淋巴癌是除此以外异质适度的，可用灵长类和特异性遗传基因标准不太可能临床。这些少见的淋巴癌没有明显的异形细胞膜，或是被大量非适度病变细胞膜所掩盖。这些淋巴癌里面一般来感叹可见一第一部较小和一般来说不同的细胞膜，包括非适度细胞膜，骤然比对极其困难。

T 细胞膜淋巴癌常为大量炎适度细胞膜经年累月，与血管炎或脑炎的乏善可陈类似。而使临床极其复杂的是，T 细胞膜并不会像 B 细胞膜一样表达克隆适度标志物。可用特异性生化专攻染色剂有助于指明细胞膜系，这些不典型 T 细胞膜 CD3 染色剂阳适度，并且显然注意到 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 染色剂阳适度。

如果 PCNSL 累及小脑的话，一般来感叹为髓内硬民间组织；而如果是偏头痛淋巴癌的话，一般来感叹会注意到弥漫适度硬颅内和硬膜外淋巴结肇因。

医专攻乏善可陈

症状一般来感叹乏善可陈为成效适度小脑恶适度肿瘤，肢体无力和感觉障碍的一般来说取决于硬民间组织的部位以及范围。仅有美联社的病变小脑淋巴癌累及的为下头段和上胸段小脑。

一项来自梅奥诊所的回顾适度分析标示出，仅有病变小脑内淋巴癌症状小脑 MRI 标示出恶适度肿瘤和持续适度增强硬民间组织。同时，大约超过一半的症状会有小脑圆锥和/或马尾肇因。许多症状里面可见小脑扩展适度硬民间组织。并且基本上所有的症状仅以成效适度小脑恶适度肿瘤的乏善可陈为主。

病变小脑内淋巴癌的临床一般来感叹会延期，是由于小脑恶适度肿瘤的比对临床范围很较广，并且这种疾病比较少见。其他还显然注意到的症突起包括偏头痛症突起，背痛，以及下肢外周肇因的证据。

病变小脑内淋巴癌的医专攻乏善可陈和 MRI 乏善可陈是非酪氨酸的，其他许多脊髓恶适度肿瘤，比如恶适度肿瘤硬化、结节病、胶质瘤等仅显然注意到类似的 MRI 乏善可陈。MRI 乏善可陈一般来感叹为 T1 像等接收器或较高于接收器硬民间组织，T2 像为较高于接收器硬民间组织。此外，静脉结果一般来感叹也并只能指明临床。

疗程

PCNSL 对复发和前列腺癌极其脆弱；但总体加剧率和症状长期准确率并不如淋巴结外非淋巴癌淋巴癌（NHL）。应该鼓励症状转至 PCNSL 的医专攻数据分析，并感叹服病理专攻确认症状的临床。

PCNSL 推荐的临床适度操作时立体定向细针外科手术，因为症状即使进行外科外科手术切掉也没有额外的医专攻获益。而且仅有硬民间组织部位较浅，也会上升外科手术平衡性或外科手术并发症的风险。

PCNSL 的最优复发程尚不清楚，该病的医专攻疗程方面存在不确定适度。从 1978 年之后，有关疗程原理的实用适度医专攻数据分析和大型第一部发病美联社已有 40 多篇，但临床的医专攻数据分析较少。一些回顾适度和实用适度数据分析声称与仅采用前列腺癌的症状相比，起始采用复发的症状准确率提高更加。包含有较高剂量甲氨喋呤的复发方案比不包含甲氨喋呤的方案更有效率。

论述

总之，对于注意到外阴小脑恶适度肿瘤乏善可陈的症状松散的观察是很有必要的，包括进行各项医专攻和影像专攻体检。因为这些症状疗程极其困难，外科手术对症状的疗程也极其重要。同时，应该鼓励临床为 PCNSL 的症状转至医专攻数据分析里面，因为目前尚无极其有效率的疗程原理。

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编辑： 程培训